Это заболевание занимает особое место в психиатрии, так как связано с поражением нервной системы сифилисом. В 1822 г. Бейль индивидуализировал эту болезнь, которую стали называть болезнью Бейля, а также хроническим рассеянным периэнцефаломенингитом или диффузным интерстициальным хроническим энцефалитом. Эта болезнь характеризуется различными повреждениями нервных центров и мозговых оболочек, постепенным ослаблением умственных способностей, соматическими расстройствами, глазным парезом, расстройством речи и т.д.

  Историческая справка

До 1913 г. причинами этого заболевания считали интоксикацию и алкоголь, но Ногухи в 1913 г. открыл спирохету в мозгу больных, пораженных общим параличом. Некоторые специалисты подвергали сомнению роль сифилиса, ибо специфическое лечение не всегда действенно и можно наблюдать появление язв сифилисного происхождения у больных, страдающих общим параличом, но в этом случае речь идет о суперинфекции.

Патогенез             

Психоз с возрастом претерпевает изменения. Женщины меньше подвержены этому недугу, их болезнь развивается медленнее, и они быстрее выздоравливают. Это заболевание характерно для определенных социальных групп людей, в частности, аристократов, коммивояжеров. У арабов оно наблюдается редко, и спирохета у них поражает больше кожные покровы. Алкоголизм и травматизм также предрасполагают к возникновению общего паралича. Иногда травматизм может стать причиной церебрального сифилиса, что очень осложняет процесс лечения. Большое значение имеет также своевременное лечение сифилиса, но следует сказать, что не леченный сифилис создает меньше проблем, чем плохо леченый сифилис. К счастью, не все больные сифилисом страдают общим параличом; такие больные составляют примерно 3-10%.

Спирохета в случае гемоминенгального разрыва может проникать в саму ткань мозга, что может быть следствием алкоголизма, а также спинномозговой пункции. Инкубационный период длится от 5 до 15 лет. Спирохеты при общем параличе являются стойкими к лечению и не убиваются антителами, а приобретают вирулентность при контакте с липоидами мозга. Левадиди считает, что существуют фильтрующие формы и спирохета является лишь одной из фаз цикла. Был выделен нейротропный вирус, прививаемый обезьянам и являющийся хеморезистентным.

Начало заболевания

Начальный период болезни протекает по-разному, но довольно быстро.

1.      Первая фаза подклиническая, во время которой наблюдаются изменения спинномозговой жидкости, сопровождаемые гиперальбуминозом, лейкоцитозом и положительной серологической реакцией. При реакции на коллоидальный бензой происходит осаждение в пяти первых трубках. На этой стадии заболевания могут иметь место головная боль с диплопией, мигрень, боли в желудке.

2.      Во второй фазе наблюдаются различные клинические признаки: типичные припадки маний с эйфорией (меланхолия является плохим прогнозом), галлюцинации. Иногда возникает скоропроходящий приступ, продолжающийся от 1 до 2 дней, гемиплегический приступ наблюдается редко.

Больной, страдающий общим параличом, может совершить безумный поступок или даже преступление. У него ослабевают умственные способности, затрудняется речь, появляется дрожание. Можно наблюдать резкие амнезические формы. В зависимости от возраста различают:

·         общий детский паралич с расстройством характера,

·         общий юношеский паралич, имитирующий шизофрению;

·         общий сенильный паралич, который редко начинается после 60 лет и характеризуется ослабленными умственными способностями с проявлением ревности, вздорной болтовни и манией преследования.

В процессе развития болезни наблюдаются различные синдромы:

Синдром слабоумия.

·         Расстройства памяти с фиксационной амнезией, эхолалией, забыванием слов, логореей или мутизмом.

·         Расстройства суждений со склонностью к противоречию, вздорной болтовне, абсурдной доверчивости (вере), больной не осознает свое болезненное состояние.

·         Аффективные расстройства, характеризуемые эйфорией, распущенностью инстинктов, эротическими и мистическими побуждениями, пуэрилизмом.

Синдром бреда: бред характеризуется многочисленными абсурдными, противоречивыми идеями с отсутствием самокритики, в этом случае присутствует мегаломания: мысли о богатстве, сексуальных подвигах, больному кажется, что повсюду видит золото.

Неврологический синдром.

Глазные расстройства: анизокория, ирит, катаракта, глаукома; суженный, деформированный, овальный или треугольной формы зрачок, особенно часто наблюдается зрачковый синдром Аргайла Робертсона, потеря зрачкового рефлекса на свет; следует заметить, что это заболевание может возникнуть также при некоторых мезэнцефальных поражениях. 

Расстройства речи: основным признаком является дизартрия, которую называют смертельным симптомом, больной особенно выделяет губные и язычные звуки, в результате чего возникает нечленораздельная ускоренная речь (спотыкание на словах); он начинает повторять последний слог, склонен говорить грубости, изменяется также почерк, появляется мазня, что делает его нечитаемым, больной забывает буквы и слова.

Расстройства мимики (жестов): лицо дряблое, бледное, иногда отечное; у таких больных могут наблюдаться такие признаки, как постоянные жевательные движения и скрежет зубов.

Дрожание языка: этот симптом связан с усталостью и количеством задаваемых вопросов, иногда это червеобразное движение, а иногда дрожание языка напоминает «движение тромбона».

Нарушение походки: наблюдаются уменьшение мышечной силы, моноплегия, гемиплегия, а также параличи с внезапными приступами, без неврологических осложнений.

Экстрапирамидные расстройства: противодействующее (защитное) движение большого пальца руки, тики, хорейные движения. 

Рефлекторные расстройства: повышенная рефлективность, клонус коленной чашки, недержание мочи.

Расстройство чувствительности: ползание мурашек, анальгезия при спинномозговой пункции, потеря теплочувствительности.

Вегетативные расстройства: пищеварительные расстройства  (прожорливость), запоры, неровное (прерывистое) дыхание, повышенная сексуальность с последующей импотенцией.

Кожные расстройства: подкожные кровоизлияния, отеки (эдемы), гематомы, гипергидроз и т.д.

Гуморальный синдром: реакция Борде-Вассермана и другие серологические реакции в крови и спинномозговой жидкости являются положительными; реакция на коллоидный бензой положительная в первых 10 трубках, при этом альбумин увеличен; капля спинномозговой жидкости в карболовой кислоте образует осадок глинозема, что свидетельствует о наличии менингита (реакция Панди); речь идет об очаговом поражении мозга вследствие третичного сифилиса, при этом особенно поражаются артерии, а мозговые оболочки часто не затрагиваются.

Эволюция: если не лечить общий паралич у больного, то через несколько лет неминуем смертельный исход; при лечении наблюдаются следующие случаи: полное восстановление, что бывает очень редко; выздоровление со стабилизацией на интеллектуальном уровне, это результат достигается наиболее часто; устранение физических симптомов со стойкими психическими признаками; нулевой результат, несмотря на правильное лечение.